《上皮细胞醛固酮增多症诊断治疗指南》解读

为法规对病变肾上腺增多病（原醛病）患儿的检验和疗法，提很低对该病的重新认识并促使其临床实践，由美国肾上腺研习建立联系东欧肾上腺研习、东欧很低皮质醇研习、国际肾上腺研习、国际很低皮质醇研习和日本很低皮质醇研习组织制订的《病变肾上腺增多病患儿的个案检测、检验和疗法：肾上腺研习临床实践最新》于2008年发表。原醛病是肾上腺分泌增多，神经性-血管壁恶化伦系统倍受抑止但不倍受钾损耗通气的性疾病。在很低皮质醇青年人中的发生率>10%，其常见理由是肾脏腺瘤、较宽或前部肾脏骨髓，少见理由为遗传缺陷所导致的免疫抑制可通气的肾上腺增多病（GRA），只有50%的肾脏腺瘤和17%的肾脏骨髓患儿血钾<3.5 mmol//L。最新破例，不应在美国预防检测评估与疗法很低皮质醇全国委员会（JNC）很低皮质醇1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(皮质醇>180/110 mmHg)、药物抵抗性很低皮质醇、很低皮质醇浸润适度或高血压引起的低血钾、很低皮质醇浸润肾脏车祸瘤、有短暂性很低皮质醇或40岁过去发生脑血管壁车祸家族史的很低皮质醇患儿，以及原醛病患儿一级亲属的所有很低皮质醇患儿中采用血红伦肾上腺与神经性比值（ARR）进行时筛查。同样口服钾损耗试验车、盐水输注试验车、氟氢可的松抑止试验车或卡托普利试验车作为出院或考虑到原醛病的依据，对所有检验原醛病的患儿均不应做肾脏CT扫描以检验其变异分类及有别于，并除外肾脏皮质癌。磁共振显微（MRI）在原醛病变异的检验方面并不不强CT，且价格丰，对比度差。原醛病出院后，如同样手术疗法则需检验是较宽或前部肾脏肿瘤，不应由有经验的放射科医生行同样性肾脏静脉取血标本（AVS）测肾上腺水准，不应避免肾脏发炎等肺炎的发生。对20岁以下出院为原醛病、有原醛病或有年轻人卒中家族史的患儿则不应做基因检测以出院或考虑到GRA。最新破例，如出院为较宽肾上腺瘤或较宽肾脏骨髓，则不应行腹腔镜较宽肾脏手术切除术。如患儿不能手术或为前部肾脏骨髓，则用盐皮质激伦倍受体组胺疗法，螺内酯作为一线本品，而依普利酮作为同样本品。对GRA 患儿，破例用小剂量肾脏免疫抑制疗法以纠正很低皮质醇和低血钾。其他药物如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛病患儿中运用于的报告，一般认为它们可降皮质醇，但无明显拮抗很低肾上腺的功用，肾上腺裂解酶抑止剂在将来有可能被运用于。

撰稿人： 唐方